鳃裂囊肿
概述：鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)属于鳃裂畸形(branchial cleft amomalies)的一种，是由胚胎发育期中的鳃裂残余上皮组织发生的一种先天性畸形。
胚胎发育的第3周开始，在头下部颈侧方出现6对实质性的鳃弓和间隔于其间的5对沟裂，即鳃裂。鳃裂包括通向外方的鳃沟，其沟面为外胚叶上皮，以后形成皮肤；通向内方的咽囊，其为内胚叶上皮；鳃沟与鳃裂间的闭锁膜为中胚叶组织。各对鳃弓在以后的发育中逐渐形成面下部和颈部的各个器官和结构，鳃裂消失。如果在其发育过程完成后，鳃裂没有完全消失，有上皮组织残留，则残留的上皮组织就可能形成囊肿或瘘，通向皮肤的开口或通向咽部的开口未消失为不完全瘘；如瘘有闭锁膜的破裂，内外开口相通，即为完全性瘘，当鳃裂囊肿继发感染化脓，穿破皮肤或经切开引流后长期不愈合，则形成继发性鳃裂瘘。临床上尚见有少数鳃裂囊肿及鳃裂瘘恶变成鳃裂癌的病例。
流行病学
流行病学：鳃裂囊肿可发生于任何年龄，但常见于20～50岁；来源于第一鳃裂者，年龄则常更小些。鳃裂囊肿位于面颈部侧方，根据其来源不同，位于面颈侧的不同部位。临床上以来源于第一和第二鳃裂的囊肿或瘘较常见。
第一鳃裂来源者瘘比囊肿更多见，国内有资料显示男性∶女性＝8∶5。
病因
病因：为先天性鳃弓发育不全发生的畸形，若鳃裂口愈合而鳃裂不愈合，则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口及鳃裂均未消失，则将形成鳃瘘。
发病机制
发病机制：胚胎发育的第3周开始，在头下部颈侧方出现6对实质性的鳃弓和间隔于其间的5对沟裂，即鳃裂。鳃裂包括通向外方的鳃沟，其沟面为外胚叶上皮，以后形成皮肤；通向内方的咽囊，其为内胚叶上皮；鳃沟与鳃裂间的闭锁膜为中胚叶组织。各对鳃弓在以后的发育中逐渐形成面下部和颈部的各个器官和结构，鳃裂消失。如果在其发育过程完成后，鳃裂没有完全消失，有上皮组织残留，则残留的上皮组织就可能形成囊肿或瘘，通向皮肤的开口或通向咽部的开口未消失为不完全瘘；如瘘有闭锁膜的破裂，内外开口相通，即为完全性瘘，当鳃裂囊肿继发感染化脓，穿破皮肤或经切开引流后长期不愈合，则形成继发性鳃裂瘘。
临床表现
临床表现：鳃裂囊肿可发生于任何年龄，但常见于20～50岁；来源于第一鳃裂者，年龄则常更小些。鳃裂囊肿位于面颈部侧方，根据其来源不同，位于面颈侧的不同部位。临床上以来源于第一和第二鳃裂的囊肿或瘘较常见。
第一鳃裂来源者瘘比囊肿更多见，国内有资料显示男性：女性＝8∶5。其位置在耳垂下方至舌骨小角平面，更多见于腮腺区、耳后下方和颌下部，瘘亦可合并有中段囊性扩大或出现分支发生囊肿，呈圆形或卵圆形，质软，生长缓慢，通常无自觉症状，穿刺内容物为皮脂样，若为先天性瘘则在出生后可在皮肤上发现有小如针头的瘘口，可有极少量白色皮脂样物溢出或稀薄脓性分泌物溢出，继发感染后可出现红肿。有时沿瘘口向耳垂方向可扪及条索管道；瘘管向后上走行，可以紧贴面神经的浅面、深面或上方穿过，通向外耳道软骨，甚至在外耳道内的皮肤上也可有瘘口相通。
第二鳃裂囊肿在临床上最为多见，主要位于下颌角平面至肩胛舌骨肌平面之间的颈侧、胸锁乳突肌上1/3前缘附近，一般呈圆形，生长缓慢，无自觉症状，多有因上呼吸道感染而继发感染的病史，当继发感染后出现疼痛，囊肿突然肿大。囊肿质较韧，在病变较大时可出现波动感，穿刺多为白色水样液或合并脓液而成乳白色，少数呈黄色清液或混浊液，个别黏稠如蛋清样。囊肿大部分被胸锁乳突肌所覆盖，绝大部分位于颈动脉鞘浅面，少数位于其后部或自颈内、外动脉分叉之间突向咽侧壁；原发性第二鳃裂瘘的内口通向咽侧壁的扁桃体窝，外口位置一般较低，甚至可位于胸锁乳突肌前缘的中下1/3。
第三、四鳃裂囊肿最为罕见，多位于颈根部、锁骨上区，如为第三鳃裂瘘，则内口可通向梨状隐窝或食管上口处。因在胚胎发育过程中，第三咽囊形成胸腺咽管，故来源于第三鳃裂的囊肿也称为胸腺咽管囊肿(thymuspharyngeal tract cyst)，在其囊壁组织内发现含有胸腺及甲状旁腺组织。
鳃裂囊肿可发生癌变成为鳃裂癌，而原发性的鳃裂癌极为罕见。
并发症
并发症：鳃裂囊肿可发生癌变成为鳃裂癌，当鳃裂囊肿继发感染化脓，穿破皮肤或经切开引流后长期不愈合，则形成继发性鳃裂瘘。
实验室检查
实验室检查：囊肿内含物为黄绿或棕色清亮液体，或含浓稠胶样、黏液样物；囊壁内衬复层鳞状上皮，也可含有一些假复层柱状上皮；纤维囊壁内含有大量淋巴样组织并形成淋巴滤泡。第一鳃裂囊肿的囊壁内缺乏淋巴样组织，与表皮样囊肿相似。
其他辅助检查
其他辅助检查：穿刺时可抽出黄绿或棕色、白色的清亮或混浊液体，涂片可查见胆固醇晶体，第一鳃裂囊肿或瘘内有皮脂样物。可用X线造影检查明确瘘管的位置及走行方向，以协助诊断，超声波检查可对囊肿的位置，大小及其与颈部血管的关系提供有价值的信息。
诊断
诊断：鳃裂囊肿的诊断可根据反复感染的病史特点，病变的特定部位，临床表现特征及穿刺检查而明确，穿刺时可抽出黄绿或棕色、白色的清亮或混浊液体，涂片可查见胆固醇晶体，第一鳃裂囊肿或瘘内有皮脂样物。可用X线造影检查明确瘘管的位置及走行方向，以协助诊断，超声波检查可对囊肿的位置，大小及其与颈部血管的关系提供有价值的信息。
鉴别诊断
鉴别诊断：鳃裂囊肿应注意与甲状舌管囊肿等鉴别。
1.甲状舌管囊肿与鳃裂囊肿皆为出现在颈部或面侧的隆起性软性肿块，前者较小(约蚕豆大小)，发生在舌骨水平的颈中线，能随吞咽上下活动；后者常较大(约鸡蛋大小)多见于颈侧部的动脉三角区，常有波动感。
2.甲状舌管囊肿多见于儿童，易感染而有疼痛感，也有以瘘管形式表现者，即位于舌骨水平皮肤上见一小口，常流出少量清亮液体。
3.鳃裂囊肿多见于青少年，由于上呼吸道感染可突然肿大疼痛，可因来源于第一、二、三、四不同的鳃裂而有肿块位置的上下改变。
治疗
治疗：鳃裂囊肿或瘘的治疗方法为外科手术彻底切除，如有囊壁组织残存，则极易导致复发，如继发感染者，则全身抗感染治疗，局部切开引流，待炎症消退后再行手术治疗，婴幼儿病人宜在2岁后手术。如为癌变者，则应按恶性肿瘤治疗。
手术方法：
1.麻醉 位置表浅的鳃裂囊肿可在颈丛神经阻滞麻醉加局部浸润麻醉下施术，位置深在及瘘管通向咽侧者和小儿病人宜采用全麻。
2.体位 仰卧垫肩，头向后仰并转向健侧。
3.手术步骤及方法
(1)鳃裂囊肿摘除术：
切口：平行于颈部皮纹。作跨越囊肿表面的皮肤横行切口；也可沿胸锁乳突肌前缘作纵行切口，分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌。
摘除囊肿：向两侧牵开皮肤及颈阔肌，结扎、切断经过的颈外静脉。分离胸锁乳突肌，向后牵引，暴露位于其深面的囊肿。沿囊肿四周，由下向上分离之。在剥离囊肿深面时，仔细钝分离，避免损伤颈内静脉，颈内、外动脉和防止损伤舌下神经及颈外动脉的分支。在分离囊肿后上极深面时，须注意防止损伤副神经。如囊肿过大，剥离困难时，可先抽出部分囊液后再继续剥离。在囊肿的前内份有面总静脉，必要时可予结扎切断。如囊肿突入颈内、外动脉之间，应仔细剥离至咽侧壁而完整摘除之，如囊肿有管道开口于咽侧壁，应切除管道，于咽侧黏膜上作荷包缝合。
缝合：冲洗创腔，彻底止血后分层缝合，并放置引流条。
(2)鳃裂瘘切除术：术前应进行瘘管碘油造影，以了解瘘管的方向、深度与走行途径，或在术前1天向瘘管内注入1%～3%
亚甲蓝。以显示瘘管走行。
切口：瘘口在颈部下1/3时，应采用两个水平切口即沿下颈部瘘口周围皮肤作包括瘘口的横向梭形切口，在颈总动脉分叉平面另作一更大的横行切口。当瘘口位置高时，也可只作一个横向切口。
剥离瘘管：先沿切口设计切开皮肤、皮下组织及颈阔肌后，用止血钳夹住包含瘘口的梭形皮肤，继而沿瘘管作锐性分离，从下向上至颈总动脉分叉处，在此平面作第2个横行切口，并将已分离的瘘管索状组织从此横行切口拉出皮肤外面。由于瘘管常从颈内、外动脉之间穿过，再折向咽侧壁，因此需小心将瘘管与颈内、外动脉分离后，将颈外动脉向前拉开，同时将二腹肌后腹和舌下神经向上拉开，再沿瘘管继续分离，直达咽侧壁。此时，助手应用手指从口内将咽侧壁向外推压，使瘘管变浅，以有助于分离。如操作有困难，可用探针自咽侧壁瘘管内口插入，并将已分离的瘘管下段切除，使探针从瘘管切口穿出，然后将瘘管的上段的下端紧紧结扎在探针上，再将探针缓缓自咽部抽出，将瘘管也随之从口腔内拉出。继而围绕瘘管内口，在咽侧壁黏膜上作一荷包缝合，再切除全部瘘管，收紧并结扎荷包缝合线。
缝合：冲洗创腔，彻底止血后，分层缝合创口，并放置橡皮引流条，术后颈侧轻加压包扎。
4.术后处理 半流饮食2～3天，常规应用抗生素预防感染，给地塞米松以减轻局部水肿，并给予雾化吸入，术后24～48h拔除引流条，7天后拆线。
预后
预后：如遗留残存组织，可导致复发。
预防
预防：
